Pemfigo vegetante, pemfigo vegetante immagini.

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codici

ICD10CM:
L10.1 – vegetante pemfigo

SNOMEDCT:
81285006 – vegetante pemfigo

Sinossi

vegetante pemfigo, una rara variante di pemfigo vulgaris, è una malattia bollosa autoimmune della pelle e delle mucose. La causa esatta non è nota, ma il meccanismo alla base della patologia è ben definito da IgG autoanticorpi contro desmoglein 3, una proteina di adesione dei cheratinociti. Questa perturbazione in risultati di adesione epidermiche a acantholysis (separazione o lo scioglimento dei ponti intercellulari nello strato squamoso dell’epidermide) istologicamente e la formazione bulla clinicamente.

Gli elementi essenziali di diagnosi dei disturbi pemfigo sono i seguenti:

  • Gruppi di bolle che mandato e di ricaduta, spesso preceduti da erosione, ulcerazione e vesciche delle mucose
  • Il segno di Nikolsky positivo
  • Biopsia delle lesioni: istopatologia mostra acantolisi
  • la conferma diagnostica di autoanticorpi tramite immunofluorescenza diretta

Bolle e le erosioni sviluppano in aree intertriginose e sulle mucose, con la stragrande maggioranza dei casi presentano inizialmente con erosioni nella cavità orale. Si può richiedere settimane o mesi dopo la presentazione di lesioni della mucosa per bolle e le erosioni a formare sulla pelle. Queste lesioni sono in genere pieni di liquido chiaro e sono facilmente rotto, lasciando solo erosioni (e un quadro diagnostico più impegnativo) al loro posto. vegetante pemfigo è un tipo di pemfigo volgare in cui vegetativo placche si formano sopra erosioni. Un segno positivo di Nikolsky (positivi quando una leggera pressione di taglio a rosa o normali risultati cercando pelle nella formazione di un erosione o l’espansione di una bolla) è un riscontro comune.

L’incidenza di pemfigo volgare è di circa un milione di persone per, con la malattia sono più comuni tra le persone di Ashkenazi ebrei e discesa del Mediterraneo. vegetante pemfigo compensa una cifra stimata di 2% al 5% del totale dei casi di pemfigo. Anche se questa malattia può colpire persone di tutte le età, che si verifica principalmente durante la mezza età con una mediana di insorgenza 40-60 anni. Colpisce uomini e donne allo stesso modo.

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